主要有內科保守治療和外科手術治療，對於沒有症狀、沒有肝內膽管侷限性擴張的三級膽管以上的結石是不需要特殊治療的，也可以口服一些消炎利膽類的藥物，定期複查。如果是反覆發作膽管炎的肝膽管結石，就需要採取手術治療的措施了，手術的原則是取淨結石、去除病變、通暢引流、防止復發。
根據不同的部位是否合併膽管狹窄及肝臟萎縮的情況，可以分別採用肝切除手術、膽管空腸吻合術、膽管切開取石術、肝移植手術等方法來解決。
