先天性無子宮系兩側副中腎管中段及尾段未發育和會合所致，常合併無陰道，但卵巢發育正常，第二性徵不受影響。常無陰道，但卵巢發育正常，第二性徵不受影響。兩側副中腎管中段及尾段未發育和會合所致。直腸-腹部診捫不到子宮，B超可確診。
先天性無子宮有哪些症狀
先天性無子宮最明顯的症狀就是沒有子宮，而且還常伴有無陰道的情況出現。無陰道的患者其可有長度爲1~4釐米的陰道，爲正常的三分之一左右，其餘部分閉鎖形成盲端。還有極少數病人，僅僅在正常陰道口的位置處有一個輕微的凹陷或皮膚陷窩，甚至還有可能看不到任何陰道的標誌。
此外，女性患者也可以有很小的子宮，但是多數沒有宮腔或者是雖然有宮腔但是沒有內膜生長，這被稱爲始基子宮，通常情況會存在兩側始基子宮。因爲這種子宮很小、沒有功能性子宮內膜，所以也不會有月經來潮。這是因爲在胚胎髮育過程中，雖然兩側副中腎管向中線橫行延伸會合了，但是之後不久即停止發育，也會與先天性無陰道並存，也屬於先天性無子宮的另一種類型。
還有，先天性子宮陰道發育異常的女孩除了子宮陰道發育不全之外，有一部分還伴有全身其他系統的畸形。最常見的是泌尿系統的畸形，包括單腎、馬蹄腎等，另外還有骨骼畸形，包括脊椎、齶骨等的發育異常，聽力異常，而心臟和手指異常則很罕見。
先天性無子宮可以治好嗎？
治療先天性無子宮是醫學界的一個難題。先天性無子宮是否可以治療，得看患者自身的情況，有些治療可以恢復生養，但有些則可能全無希望，所以青春期少女一旦發現月經遲遲不來等症狀患者應儘快前往婦科檢查，排除先天性無子宮或幼稚子宮的可能。
幼稚型子宮是先天性子宮發育不良，屬於子宮畸形。這類患者在幼兒發育期過後，子宮便停止發育，青春時期的第二性徵也受牽連，最終可能導致無生育能力。
一般來說，無論是先天性無子宮還是幼稚型子宮，越早發現越早治療，生育的可能性越大，青春期以後再治療，則往往難以恢復生育能力。
