急性主動脈夾層在臨牀上的主要表現是突發性的，劇烈的胸背部疼痛，往往表現爲撕裂樣的疼痛或者是針刺樣的疼痛。這樣的疼痛病人是耐受不了的。另外夾層可以累及各個動脈的分支動脈比如說一型夾層是累及比較廣泛的升主動脈，主動脈弓和降主動脈、可以影響心臟的冠狀動脈，引起病人急性心梗，還可以影響頭、腦的供血動脈引起急性腦梗。
也可以影響到上肢的鎖骨下動脈，引起上肢的急性缺血，還可以引起腸繫膜上動脈，引起腸急性缺血、出現腹痛，然後停止排便、排氣。還可以累及腎動脈，引起急性的無尿、少尿就是急性腎功能衰竭，也可以引起雙下肢的急性缺血還可以影響到脊髓的供血動脈，引起脊髓的急性缺血。
有時候夾層可以破裂，大部分發生在左側的胸腔。因爲經常受累的是降主動脈，這部分撕裂的情況比較嚴重，所以破裂以後出現了大出血，引起胸腔積血，這部分病人的血壓是很難控制的。
