什麼是梭形細胞腫瘤?
梭形細胞腫瘤主要是以梭形細胞爲主,可發生在任何器官或組織,形態學表現可以是癌也可以是瘤。如發生在上皮組織(如梭形細胞癌、梭形細胞鱗癌),也可以發生在間葉組織(如梭形細胞肉瘤,梭形細胞間質肉瘤),形態表現複雜,多類似肉瘤,或伴有形似肉瘤的間質成份,免疫表型既可表現爲癌,也可表現爲肉瘤,或表現爲癌肉瘤結構等的一類腫瘤。該病變較難直接檢查,需多方面的檢測如免疫組織化學標記等。
什麼是原發惡性梭形細胞腫瘤?
原發惡性梭形細胞腫瘤是最常見的骨惡性腫瘤,它來源於有成骨潛能的間葉細胞,由惡性增殖的肉瘤細胞直接產生腫瘤性骨樣組織或不成熟骨,也稱爲成原發惡性梭形細胞腫瘤,是指瘤細胞能直接產生腫瘤骨及骨樣組織的一種惡性結締組織腫瘤。1993年,WHO爲避免“成骨”在“來源”和“產生”兩種意義上造成的混亂而將其統稱爲原發惡性梭形細胞腫瘤。
原發惡性梭形細胞腫瘤是骨的骨肉瘤,其發生率僅次於漿細胞骨髓瘤。它的組織學特點是增生的梭形腫瘤細胞直接產生骨樣基質或不成熟骨。但在一些罕見的情況下,腫瘤細胞保持非常幼稚的狀態,並不產生骨樣基質或骨,使得對腫瘤的分類非常困難。
原發惡性梭形細胞腫瘤惡性程度甚高,預後極差,可於數月內出現肺部轉移,截肢後3～5年存活率僅爲5～20%。發生在股骨下端及脛骨上端的約佔所有原發惡性梭形細胞腫瘤的四分之三,其它處如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可發生。
多數爲溶骨性,也有少數爲成骨性,發病年齡:可發生在任何年齡,但大多在10～25歲,男性較多。腫瘤多處於骨端,偶發生於骨幹或骨骺。原發惡性梭形細胞腫瘤含有不同成份的軟骨,纖維組織及生骨組織。骨膜下骨皮質及髓腔部均可發生浸潤擴散。
早期腫瘤主要部分在骨膜下,融合於骨皮質,溶骨性瘤組織,軟骨成份少,骨破壞較快,循環豐富,骨壞死區可形成包裹,腫瘤向鄰近軟組織擴散,可發生病理骨折,少數腫瘤骨質堅硬。
一般原發惡性梭形細胞腫瘤不侵入關節,偶有破壞皮質或病理骨折後累及關節。由於腫瘤的發展及骨膜反應,常有骨膜高起形成三角通稱考德曼(Codman)氏三角,並有與骨幹呈垂直的陽光樣放射骨針。顯微鏡下可見許多瘤細胞、細胞及細胞核大小,形狀不一,有小型多核鉅細胞,梭形細胞,不成熟的軟骨細胞及惡性成骨細胞,細胞核大,染色很深。幾乎所有轉移均經血液轉移至肺,少數轉移至腦、內臟、腎及經淋巴管至淋巴結。
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