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血友病是什麼病

來源:樂哈養生館    閱讀: 1.55W 次
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血友病屬於一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病, 是由於體內凝血因子VM ( FVI )基因或凝血因子IX(FIX)基因缺陷,導致FV皿或FIX缺乏,終身易於出血。那麼血友病是什麼病呢?接下來就給大家介紹一下。

血友病是什麼病

血友病爲一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷後出血傾向,重症患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。如患者得不到標準規範的治療,有很高的致殘及致死率。

血友病是什麼病


血友病的症狀

1、皮膚出血

皮下組織、牙齒和牙齦、舌頭、口腔粘膜極易受傷,所以出血發生的頻率更高,嬰兒在碰撞後前額經常出血和血腫。然而,皮膚粘膜出血並不是該病的特徵。

2、關節出血

關節出血是血友病最常見的症狀,約有70%~80%的患者會發生關節出血。血友病患者常見的臨牀表現爲關節出血,多發生在外傷或者長時間步行和運動後,多發生在膝關節,其次是踝關節、髖關節、肘關節、肩關節、腕關節等。

血友病是什麼病 第2張

3、肌肉出血

肌肉血腫所造成的危害與其位置有關,出血壓迫周圍重要結構如血管、神經時會造成嚴重後果。肌肉出血主要發生在創傷或者肌肉活動時間過長後。發生在前臂或小腿的肌肉血腫可以導致骨-筋膜室綜合徵,導致動脈壓迫形成缺血性攣縮。

血友病是什麼病 第3張

以上即是對血友病是什麼病的介紹,血友病爲一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,臨牀表現爲皮膚出血、關節出血、肌肉出血等。希望以上內容對您有幫助。

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