受訪專家：中山大學附屬第六醫院神經科主任李中
2018年3月14日，世界著名物理學家史蒂芬·霍金在英國劍橋家中去世，享年76歲。這讓不少人想到他的病——漸凍人症。這是一種罕見病，學名肌萎縮側索硬化症（ALS），也叫運動神經元病。
據最新估算，中國ALS患者有10萬左右，40~60歲的中老年人多見，男性發病率比女性高1.5~2倍。該病的病因和機制不是很清楚，包括炎症感染、免疫、外傷、中毒、營養不良、微量元素缺乏等，也有家族遺傳因素。ALS的特點是損害運動神經系統，涉及上運動神經元或下運動神經元，有的則上下皆有。該病最殘酷的是，患者的感覺神經不受侵犯，所以其智力、情感及感覺不會受到影響，也就是說重症患者的意識清晰，但身體不能動。當患者發現肢體遠端，尤其是手，出現無力、肌肉萎縮、不飽滿，或關節附近肉跳時，須趕緊到神經專科就診。醫生會用肌電圖尤其是胸鎖乳突肌肌電圖進行篩查。臨牀上主要與頸椎病進行鑑別。由於病因不明，所以ALS目前無特效治療方法。臨牀常用藥物是力如太，但費用昂貴，且只能延緩病程，不能阻止疾病發展。還有研究提出依達拉奉有一定效果，但有待於臨牀進一步驗證。ALS跟常見的神經退行性病變，如老年癡呆、帕金森病等有類似發病機制，僅神經損傷部位不同。
大量研究認爲，其大多與炎症和免疫紊亂有關，所以要早防早治，注意飲食、運動、心理、睡眠。“漸凍人”的壽命一般在5年以內，而霍金之所以能存活55年，與以下幾點密不可分：1.規範治療，能延長患者生存期、改善生活質量。霍金在發病10多年後吞嚥功能逐漸喪失，護理人員用特殊方法將食物直接送到咽喉部。2.晚期的霍金仍未使用呼吸機，證明其呼吸肌沒有明顯受累，這也是他生存期特別長的原因之一。對於普通患者，建議及早下胃管或胃造瘻、使用呼吸機，利於延緩病情。3.持續的康復鍛鍊與精心護理，可延緩肢體攣縮、避免肺部感染等併發症。霍金身邊有24小時看護，每次併發症發作都會被及時發現。4.霍金在發病7年後就幾乎完全癱瘓，但他仍參與訪問、進行演講，可見積極樂觀的心態不可或缺。5.睡眠可提高人體免疫力，對患者也有好處。
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