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馬凡氏綜合徵的主要危害

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隨着中國前女排運動員因馬凡氏綜合徵的病逝,很多人都會關心馬凡氏綜合徵能活多久。

什麼是馬凡氏綜合徵

馬凡氏綜合徵又名蜘蛛指(趾)綜合徵,屬於一種先天性遺傳性結締組織疾病,爲常染色體顯性遺傳,有家族史。

馬凡氏綜合徵的主要危害

馬凡氏綜合徵的主要危害

馬凡氏綜合徵的主要危害是心血管病變,特別是合併的主動脈瘤,應早期發現,早期治療。根據臨牀表現骨骼、眼、心血管改變三主徵和家族史即可診斷

馬凡氏綜合徵的主要危害 第2張

馬凡氏綜合徵死亡的主要原因

馬凡氏綜合徵主要表現爲骨骼、眼和心血管系統受累。心血管方面表現爲大動脈中層彈力纖維發育不全,主動脈或腹總主動脈擴張,形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以後,將造成主動脈大破裂死亡。發病率約0.04‰~0.1‰。

馬凡氏綜合徵的主要危害 第3張

馬凡氏綜合徵如何診斷

馬凡氏綜合徵臨牀上分爲兩型:三主徵俱全者稱完全型;僅二項者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖,有懷疑者均可行此檢查,進一步確診則需要通過MRI(磁共振顯像)。

馬凡氏綜合徵的主要危害 第4張

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