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前女排國手離世 馬凡氏綜合症的臨牀表現

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前女排國手離世 馬凡氏綜合症的臨牀表現

前女排國手離世霍萱去世10月31日,中國女排前國手、原河南女排隊員霍萱突發心梗去世,年僅28歲,各級女排隊友對霍萱的去世表示哀悼。

身高1米90的霍萱曾是河南女排隊長,技術全面,2009年首次入選國家集訓隊,但並未出場。因身體不好,她不到25歲便退役。據悉,霍萱死因緣於高個運動員的“殺手”——馬凡氏綜合症,原美國女排名將海曼、四川男排國手朱剛、以及男籃運動員張佳迪和武強均因此病猝死。

什麼是馬凡氏綜合症

馬凡氏綜合症的臨牀表現

1、骨骼肌肉系統:主要有四肢細長,蜘蛛指(趾),雙臂平伸指距大於身長,雙手下垂過膝,下半身比上半身長。長頭畸形、面窄、高齶弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不發達,胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低,呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、鬆弛,關節過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等。

2、眼:主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等。男性多於女性。

3、心血管系統:約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全,由於主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全亦屬本徵重要表現。可合併先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯徵、動脈導管未閉、主動脈縮窄等。也可合併各種心律失常如傳導阻滯、預激綜合徵、房顫、房撲等。

4、此類病人多有家族史。

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