一個出生後就被發現雙手雙腳沒有皮膚，鮮紅的皮下組織直接裸露在外;一個出生後手腳開始起水皰，水皰破潰後，表皮脫落露出紅肉……
就在一週內，湖南省人民醫院新生兒科先後接收了兩名分別來自湖南益陽和衡陽的新生男嬰。據介紹，其中一個出生僅4天，另一個則是出生後第二天即被轉送長沙，連名字都沒來得及取。
接收這兩名症狀相似的男嬰後，湖南省人民醫院新生兒科立即組織兒科醫學中心各科室醫生討論病情，並請來皮膚科、燒傷整形科醫生進行會診後，初步判斷兩名男嬰患的是一種名叫“遺傳性大皰表皮鬆解症”的疾病。據教科書記載，這種疾病發病率僅爲十萬分之二，臨牀上十分罕見。
該院新生兒科主任張愛民主任醫師表示，由於身體皮膚及口腔黏膜缺損，對外界環境沒有屏蔽能力，患兒極易受到感染，因此精心護理、預防感染顯得格外重要，而且即便闖過目前的感染關，孩子將來手腳的功能和行走等活動都將受到影響。
21日，記者隔着病房的玻璃窗可以看到，爲了預防感染，醫護人員都是洗手消毒，帶好口罩、帽子、手套，穿好隔離服後才能接近患兒。護士隔幾個小時就會將燒傷藥膏塗抹在孩子的患處，爲了避免感染，還將他們的手腳用紗布包裹起來。
因這是一種遺傳疾病，張愛民特別指出，孩子的父母生育二胎前一定要到醫院接受遺傳學相關分析和檢查，避免再次出現類似情況。(樑輝劉柱)
飛華小百科：
什麼是遺傳性大皰表皮鬆解症?
大皰性表皮鬆解症分爲遺傳性和獲得性兩種。遺傳性至少包括23種不同類型，依據發病部位不同可分爲三類：①單純性大皰性表皮鬆解症，水皰在表皮內②交界性大皰性表皮鬆解症，水皰發生於透明層;③營養不良性大皰性表皮鬆解症，水皰發生在緻密下層。
各型大皰性表皮鬆解症的共同特點是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞後就出現水皰及血皰。好發於肢端及四肢關節伸側，嚴重者可累及任何部位。皮瓣癒合後可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反覆發作的皮損可使指趾甲脫落。
該病目前尚無特效療法。應保護皮膚，防止摩擦和壓迫，可用非粘連性合成敷料、無菌紗布或廣譜抗生素軟膏防治感染，同時應加強支持療法。
