張玉琪副院長清華大學(第二附屬)玉泉醫院神經外科
生殖細胞腫瘤對放療和化療高度敏感，如能在術前得到正確診斷，使其成爲無須手術的可治癒的顱內惡性腫瘤之一。顱內生殖細胞瘤主要發生在松果體區、鞍上區和基底節區，在性別比例、病程、臨牀症狀及影像學表現方面——不同部位腫瘤各有其特點，根據這些特徵，再通過腫瘤標記物檢測及診斷性放療，基本上可以作出生殖細胞瘤的明確診斷。
一、松果體區生殖細胞瘤特徵表現
男性多見，發病年齡多在15歲左右，主要表現有：性早熟、皮膚粗糙黝黑、鬍鬚較多。影像表現特點爲：腫瘤多爲球形，質地均勻，邊緣光滑，明顯強化，囊變、壞死和出血少見，CT顯示病竈周邊或偏心處有較大圓點狀鈣化。可以有鞍區轉移竈。
二、鞍上生殖細胞瘤特徵表現
多爲10歲左右女孩，長期多飲多尿，影像表現爲鞍區質地均勻的實體腫瘤，沒有鈣化。
三、基底節生殖細胞瘤特徵性表現
男孩，早期出現肢體力弱或偏癱，病程緩慢，影像特點爲呈瀰漫性生長，邊緣欠清晰，形態不整，密度均勻，囊變、壞死和出血較常見。如腫瘤體積較大，但佔位效應不明顯、瘤旁水腫較輕，多伴有同側外側裂區大腦皮層萎縮。增強掃描時表現爲不規則花環樣強化或斑點樣強化。
四、腦脊液和血液的腫瘤標記物檢查是診斷生殖細胞瘤的重要依據
甲胎蛋白(AFP)、ß-絨毛膜促性腺激素(ß-HCG)、癌胚抗原(CEA)、胎盤鹼性磷酸酶(PLAP)等的檢測對鑑別診斷生殖細胞腫瘤有重要意義(見表1)，在療效評價、預後判斷及復發監測方面有一定價值。
五、手術治療不是生殖細胞瘤的常規選擇，對於在手術中腫瘤冰凍病理報告爲生殖細胞瘤，則應停止切除腫瘤，安全止血，術後放療或化療。如果術中止血困難，則可繼續切除腫瘤到能夠止血成功。手術中儘可能少切除腫瘤，將消除殘餘腫瘤的機會交與放療或化療，減少手術併發症，提高病兒的生存質量。
六、對高度懷疑生殖細胞瘤的病兒，首先採取診斷性放療(或稱爲試驗性放療)。10Gy作爲診斷性放療的初步劑量，單次量爲1.8~2.0Gy，5次照射後複查MRI(第一次)，如腫瘤部分縮小即可初步診斷爲生殖細胞腫瘤，繼續放療至20Gy再次複查MRI(第二次)，對腫瘤體積進行性縮小的病例，則繼續照射至35~40Gy(<10歲的兒童照射劑量爲35Gy)。對於第一次或第二次複查MRI顯示腫瘤體積無明顯縮小的病例，可觀察2~4周，如腫瘤縮小，則繼續完成放射劑量;如腫瘤仍無縮小，可考慮診斷爲非生殖細胞瘤，應選擇手術治療。
