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專家介紹:兒童髓母細胞瘤的外科治療

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張玉琪,清華大學玉泉醫院副院長,教授,博士生導師。

專家介紹:兒童髓母細胞瘤的外科治療

髓母細胞瘤是中樞神經系統最爲惡性的神經上皮性腫瘤之一。在統計的174例經我治療的兒童髓母細胞瘤患者案例中,男性佔比61%,女性39%。最小患者年齡爲9個月。這其中5歲以下的佔26%,6~10歲佔45%,11~15歲佔29%。其他神經中心報告的佔比雖然數值稍有差異,但佔比基本相當。

患兒有近80%會合並腦積水,一般不主張做術前的腦室-腹腔分流術,切除腫瘤是解決由於腫瘤引起腦積水的最好方法,但對於術前症狀比較嚴重的,如意識差、腦室顯著擴大的患兒可以先進行腦室-腹腔分流手術,這對腫瘤切除的安全性有較好保障。

兒童髓母細胞瘤分爲高危組和低危組。

分級的依據主要是:有無蛛網膜下腔轉移,患者的年齡和術後殘留的大小。

1、低危組:年齡>3歲、沒有顱內散播或者術後殘留<1.5平方釐米;

2、高危組:年齡≤3歲、有顱內散播或者術後殘留>1.5平方釐米。

兒童髓母細胞瘤治療效果的改善主要歸功於三個方面:手術全切除率的提高、術後全腦全脊髓放療和化療。目前我們可以達到髓母細胞腫瘤顯微鏡下全切除率95%以上。腫瘤切除後要將硬腦膜縫合,儘可能將骨瓣復位,這樣可以減少因爲敞開硬腦膜和去除骨瓣導致的諸多併發症,提高病兒的生存質量。

術後一般要採取先放療再化療的治療方案。髓母細胞瘤對放化療非常敏感,全腦全脊髓放療是兒童髓母細胞瘤術後的首選治療,病兒的5年生存率可以達到90%左右。在病兒放療後再給予合理的化療方案,如:長春新鹼、CCNU、順鉑和強的鬆的不同化療組合方案。對於部分有全腦腫瘤播散的病兒,應該首選化療。放療和化療對兒童的神經系統都會造成不同程度的損害,在加強放療和化療作用的同時,如何降低其副作用是今後的研究方向之一,如超分割放療計量和化療新藥的應用。

對於3歲以下的低齡病兒,手術後的放療和化療均是相對禁忌症。無論採取先化療,3歲後再放療,或是單一化療,病兒的預後均很差。因此,3歲以下髓母細胞瘤的術後輔助治療是今後的研究重點之一。

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